Аномальное развитие хрящей ребер и грудины является причиной различных деформаций грудной клетки. У большинства детей они заметны при рождении, в некоторых случаях становятся видимыми в позднем детском возрасте. Дефект соединения правого и левого зачатков грудины в процессе эмбрионального развития приводит к образованию расщелины грудины в верхнем или нижнем ее отделе. Наблюдаемая иногда расщелина всей грудины сочетается с протрузией перикарда или всего сердца (ectopia cordis), с тяжелыми врожденными пороками сердца.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь — pectus excavatum) — западение грудины, хрящей и передних отделов ребер — является наиболее частым пороком развития грудины. Причину деформации связывают с генетически обусловленной дисплазией хрящей и соединительнотканных структур грудной клетки. Это предположение основано на наличии похожих врожденных изменений у родственников, а также множественных пороков развития у пациента. Дисплазия хрящей и соединительной ткани обусловлена нарушением метаболических, в том числе ферментативных, процессов в хрящах и соединительной ткани (искажение образования мукополисахаридов, нарушение обмена гексоамидазы, глкжуронидазы и карбоксипептидазы). В связи с этим грудина западает, объем грудной полости уменьшается. При резко выраженной деформации грудной клетки возникают смещение и ротация сердца, искривление позвоночника, нарушение функций сердца и легких. Для определения степени деформации по рентгенограммам в боковой проекции или по компьютерным томограммам (рис. 6.1) определяют наименьшее (а—б) и наибольшее (в—г) расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков. Отношение, полученное при делении наименьшего расстояния на наибольшее (а—б)/(в—г), служит критерием для определения степени деформации. Величина 0,7 и более характеризует I степень, 0,7—0,5 — II, менее 0,5 — III степень. Клиническая картина. У детей младшего возраста западение грудины и ребер мало заметно. Оно увеличивается при вдохе (парадокс вдоха). Со временем, в процессе роста ребенка, западение грудины увеличивается, края реберных дуг более заметно выступают вперед. В связи с нарушением функции легких и сердца больные дети более склонны к простудным заболеваниям. У детей школьного возраста западение становится фиксированным, увеличивается глубина воронки до 7—8 см, более заметным становится искривление позвоночника (грудной кифоз, сколиоз). Дыхательные экскурсии грудной клетки уменьшаются в 3—4 раза по сравнению с нормой (4—7 см). В связи с этим появляются выраженные нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Лечение. Консервативные методы лечения (ЛФК, массаж и др.) неэффективны. Оперативное лечение имеет целью исправление косметического дефекта, улучшение функции легких и сердечно-сосудистой системы (рис. 6.1). Незначительные деформации, не сопровождающиеся заметным нарушением кардиореспираторной функции, можно оставить для наблюдения без операции. При средней и тяжелой формах воронкообразной деформации груди показано оперативное лечение. Оптимальным для операции является 6—7-летний возраст ребенка. Существует много способов оперативного лечения, однако каждый из них приводит к желаемому успеху у 40—50 %. Радикальное вмешательство направлено на увеличение объема грудной полости. С этой целью после мобилизации грудино-реберного комплекса позади грудины устанавливают специальную пластинку (распорку) из нержавеющей стали и фиксируют ее к IV или V ребру с каждый стороны. Распорка может быть удалена через 6 мес или позднее. В последние годы за грудину имплантируют магнитную пластинку. Снаружи на специальном корсете устанавливают второй магнит, который в течение определенного времени подтягивает расположенную загрудинно магнитную пластинку кпереди и тем самым постепенно исправляет деформацию.
